Klebrige Proteine lösen Nervenkrankheit ALS aus

Die bisher unheilbare Nervenkrankheit ALS entsteht durch klebrige Proteine. Enzyme spalten laut einer neuen Studie die äussere Hülle der Proteine und legen damit den klebrigen Kern frei. Diese Erkenntnis liefert laut den Schweizer Forschenden vielversprechende Therapieansätze.

Bereits vor einigen Jahren haben Forscher das Protein TDP-43 als möglichen Auslöser von ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) identifiziert, wie die Eidgenössische Technische Hochschule Lausanne (EPFL) am Montag in einer Mitteilung schrieb.

Bei der neurodegenerativen Krankheit, unter der beispielsweise der Astrophysiker Stephen Hawking litt, verkleben diese Proteine miteinander zu sogenannten Fibrillen.

Diese können sich in den Nervenzellen ansammeln und ihre normale Funktion stören.

EPFL-Wissenschaftler haben nun herausgefunden, dass die TDP-43-Klumpen erst dann die Nerven schädigen, wenn ihr klebriger Kern freigelegt wird. Diese Resultate wurden im Fachblatt «Nature Neuroscience» veröffentlicht.

Mit dieser Erkenntnis wollen die Forschenden in Zukunft neue Medikamente entwickeln. «Unsere Ergebnisse deuten darauf hin, dass die Hemmung der Enzyme, die für die Spaltung des TDP-43-Filaments verantwortlich sind, eine praktikable therapeutische Strategie darstellt, um die Bildung von TDP-43-Aggregaten zu verlangsamen und ihre Ausbreitung im Gehirn zu verhindern und damit das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen», sagte Studienleiter Hilal Lashuel in der Mitteilung.

Noch ist die Entwicklung solcher Medikamente aber weit entfernt: In einem nächsten Schritt planen die Forschenden, die Enzyme zu identifizieren, die TDP-43 spalten.