Céline Dion: Doktor erklärt Autoimmunerkrankung der Sängerin

Die Sängerin Céline Dion wurde mit dem «Stiff Person Syndrom» diagnostiziert. Dabei handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung. Die tragische Nachricht ging um die ganze Welt. Die 54-Jährige musste aufgrund ihrer Erkrankung zahlreiche Konzerte verschieben.

Was genau ist unter dem Syndrom zu verstehen? Welche Symptome können bei einer Erkrankung auftreten? Und ist die Krankheit wirklich unheilbar?

Professor Doktor Frank Erbguth, Präsident der Deutschen Hirnstiftung e.V., beantwortet im Interview mit der Nachrichtenagentur spot on news die wichtigsten Fragen.

Professor Doktor Frank Erbguth: Das «Stiff Person Syndrom» ist im Jahr 1956 an 14 Fällen erstmals beschrieben worden. Wie der Name des Syndroms schon vermuten lässt, ist eine massive Muskelsteifigkeit verbunden mit Muskelkrämpfen das Kennzeichen dieser Erkrankung.

Dabei sind vorwiegend die Rumpfmuskeln, deutlich seltener aber auch die Beine und sehr selten die Armmuskeln betroffen. Sowohl die Phänomene der Erkrankung als auch die Ursachen sind durchaus breit angeleg. Deshalb spricht man heute wissenschaftlich eher von der Stiff-Person-Spektrum-Erkrankung.

Oft werden durch die Muskelkrämpfe Gangstörungen mit Blockaden und Stürzen verursacht. Auch dramatische Fehlhaltungen und Skelettdeformitäten können entstehen. Weiterhin zeigen sich oft eine erhöhte Empfindlichkeit gegen äussere Reize, etwa Berührungen, Kälte, Wärme oder Geräusche, eine gesteigerte Schreckhaftigkeit.

Auch kann es zu episodisch auftretenden vegetativen Störungen wie Schwitzen oder beschleunigter Herzschlag kommen. Zudem sind psychische Auffälligkeiten möglich, insbesondere Angststörungen – was angesichts der Symptome verständlich ist.

Erbguth: Obwohl die Beschwerden primär an den Muskeln auftreten, liegt die Ursache in einer Störung des Nervensystems. Insbesondere im Rückenmark besteht immer ein Gleichgewicht zwischen erregenden und bremsenden Aktivitäten auf die Nervenerregungen. Ein wichtiger bremsender Botenstoff dabei ist zum Beispiel die Substanz Gamma-Hydroxy-Buttersäure (GABA).

Diese wird mit Hilfe des Enzymes Glutamat-Decarboxylase (GAD) hergestellt. Genau gegen dieses Enzym entwickeln die Betroffenen Antikörper (GAD-AK). Damit fehlt – salopp gesagt – die Bremsflüssigkeit für die Nervenerregungen. Das Stiff-Person-Syndrom gehört damit zu den Autoimmunerkrankungen.

Erbguth: Man unterscheidet die an den Beschwerden ansetzende Behandlung (symptomatische Therapie) und die an den Ursachen ansetzende Behandlung (kausale Therapie).

Standbein der symptomatischen Therapie sind alle muskelentspannenden Massnahmen, von der Physiotherapie bis zu Antispastik-Medikamenten aus unterschiedlichen Medikamentengruppen. Auch sollten «stimulierende» Situationen der Muskelkrämpfe vermieden werden.

Die kausale Therapie versucht, das Immunsystem, das die Antikörper bildet, «herunterzufahren». Hier reicht die Palette von Kortisonpräparaten bis hin zu aggressiven Immunsuppressions-Medikamenten. Auch kann eine Blutwäschebehandlung angewendet werden.

Erbguth: Die Krankheit ist selten und man rechnet mit ungefähr ein bis zwei Betroffenen pro 1 Million Einwohner. Man kann nicht ganz ausschliessen, dass leichtere Formen übersehen werden, weil sie nicht so auffallen. Demnach könnte die Anzahl der Betroffenen noch etwas höher sein. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Erbguth: Das «Stiff Person Syndrom» kann in jedem Alter auftreten. Das mittlere Erkrankungsalter ist 46. In ebenjene Altersgruppe passt etwa auch Céline Dion.

Der Verlauf ist chronisch. Schleichende Verschlechterungen über Monate können von stabilen Phasen über Monate bis Jahre gefolgt werden. Auch akute Krankheitsschübe können vorkommen. Spontanheilungen sind selten.

Erbguth: Die «Nicht-Heilbarkeit» ist leider auch bei anderen Autoimmunerkrankungen gegeben. Allerdings kann man bei einigen Autoimmunerkrankungen durch eine Unterdrückung spezieller Mechanismen des Immunsystems die Symptome drastisch herunterfahren oder ganz unterdrücken.

Zum Beispiel bei autoimmunen Darmentzündungen wie Colitis ulcerosa, Morbus Crohn. Das gelingt leider beim Stiff-Person-Syndrom nicht in so gutem Mass, da offensichtlich noch andere molekulare Störungen der Nervenerregung vorliegen.

Erbguth: Das hängt davon ab, wie stark die Symptome sind, ob bei Céline Dion auch die Stimm-Muskulatur mitbetroffen ist. Und ob und wie gut die genannten Massnahmen beziehungsweise Medikamente anschlagen.